Anomalias e falhas nos neuróporos

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Anencefalia
É uma malformação na região cefálica do tubo neural, com ausência do cérebro e do crânio. Ocorre em 1a 5 por 1000 nascidos vivos, mais comum em meninas, acredita-se que surja por volta de 28 dias de gestação. O desenvolvimento prosencéfalo é prejudicado, o que resta é a ares cérebro vascular, um remanescente achatado de tecido cerebral desorganizado com epêndima, plexo coróide e células meningotelióides misturadas. Encefalocele
É um divertículo de tecido malformado do sistema nervoso central que se estende através de um defeito do crânio. Ocorre mais freqüentemente na região occipital ou na fossa posterior. Espinha Bífida
É a forma mais comum de defeito do tubo neural, pode ser um defeito ósseo assintomático. - Espinha Bífida oculta
É o defeito mais comum em que a alteração ocorre somente nas vértebras, não há protusão externa de meninges. Na maioria dos casos está localizada em L5 ou S1, deve-se suspeitar quando houver lesões cutâneas na região lombosacra. -Espinha Bífida Cística
É uma malformação grave com um segmento achatado e desorganizado da medula espinhal associado a uma evaginação meningéa sobrejacente.
Mielomeningocele ou meningomielocele é a mais comum, ocorre em 75% dos casos, refere-se a extensão de tecido de sistema nervoso central através de um defeito da coluna vértebra. A disfunção neurológica clínica está mais relacionada à anormalidade estrutural da medula espinhal e uma infecção a partir da pele delgada sobrejacente.
O saco herniado contem, além das meninges (duramater e aracnóide), tecido nervoso localizado em 80% dos casos na região lombar ou lombosacra e o paciente manifesta defeitos clínicos atribuíveis à função motora e sensitiva de membros inferiores, como perturbações do controle intestinal e vesical.
Pode está associado com malformações neurológicas: Hidrocefalia, Estenose do Aqueduto de Sylvius.
Meningocele ocorre em 25% dos casos, onde o saco herniado é recoberto por pele e contem somente as meninges, função motora preservada e rara associação com outras malformações do sistema nervoso central. -Malformações associadas: Alterações Urológicas: 85% das mielomeningoceles localizadas acima da S2 apresentam aliterações neurológicas da bexiga. Realizaram ultra-som renal e a cistouretrografia miccional na presença de bexigoma é contra indicada a manobra de crede (pode acentuar o refluxo vesico ureteral): esvaziar a bexiga através da sondagem vesical intermitente.
Hidrocefalia: 65% dos recém nascidos com mielomeningocele sem macrocefalia apresentam ventriculomegalia que se manifesta apenas após o fechamento da lesão espinhal.
Os distúrbios de fechamento do tubo neural podem estar secundariamente associados à hidrocefalia, a incidência desses defeitos é muito variável e está na dependência de fatores raciais, geográficos e sazonais, sendo estimados em 1:105 a 1:1.000nascimentos. O risco de recorrência para parentes em primeiro grau é da ordem de 4%. O risco pode ser bastante diminuído pela administração de ácido fólico antes da concepção e durante o período embrionário. Raízes Comportamento Motor Função do Esfíncter Prognóstico para Deambular Risco de Hidrocefalia L1 – L2 Paraplegia Anormal Mau prognóstico. Movimento somente em cadeira de rodas 96% L3 – L4 Envolvimento do quadríceps Anormal L3:Mau prognóstico Movimentação somente em cadeiras de rodas L4 deambulação somente com muletas 86% LS – S1 Dorsiflexão e flexão plantar dos pés Hipotonia do glúteo Anormal Bom prognóstico; às vezes, dependendo de um pequeno apoio nos pés 60% S2 – S4 Hipotonia dos dedos dos pés Conservada Movimentação sem auxílio ___


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